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선천성 거대 색소 모반(Congenital Giant Pigmented Nevus)

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작성자 최고관리자 작성일15-04-01 17:58 조회1,561회 댓글0건

본문

Ⅰ.개요

 

선천성 거대 색소 모반은 선천적으로 멜라닌 세포가 표피 또는 진피에 증식하여 색소성 모반이 발생하는 질환입니다. 신생아 약 20,000명중 한 명꼴로 발견이 되는 드문 질환입니다.

 

모반의 크기에 대해서는 이견이 많으나 전형적인 경우는 직경 20cm 이상의 거친 털로 덮인 넓은 색소 병소를 중심으로 하여 주위에 작은 반점들로 이루어진 모반입니다. 모반은 특히 등에 호발하며 피부분절을 따라 분포하는 경향을 보입니다. 이 모반은 출생 때 이미 존재하는데 신체 성장에 비례하여 크기도 같이 커집니다.

 

거대모반에서 흑색종이 발생하는 빈도는 약 6~12%이며 소아에서 발생하는 흑색종의 약 40%를 차지합니다. 머리 목 부위에 거대모반이 있는 경우에는 뇌막의 멜라닌세포증식이나 흑색종의 병발을 의심해야하며 하부 척추부위에서 잠재 척추갈림증을 동반하기도 합니다.

 

 

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Ⅱ.증상

 

출생시와 출생 첫 수개월 간에는 불규칙하고 평편하며 연한 갈색을 띄며 카페오레 반점으로 보입니다.

 

사춘기 혹은 성장기에는 평편하거나 약간 융기된 짙은 갈색의 둥글게 돋은 반점이 원래 있던 병소 안에 생기고, 색조가 진해지며 거친 털이 많이 생기게 됩니다. 표면은 주름이 잡혀 사마귀처럼 보일 수 있으며, 흔히 그 주변에 이와 유사한 색소성 병소가 많이 산재되어있기도 합니다.

 

악성 전환의 빈도가 일반인에 비해 높으며 약 6.3%~12%가 악성 흑색종으로 이행하며 다음과 같은 변화를 보이는 경우 악성변화를 의심하여야 합니다.

 

비대칭적인 크기의 증가

색소가 짙어지거나 주위로의 색소 확산

궤양 및 가피 형성

출혈

소양증 압통 동통 등이 있을 때

새로운 발진의 병변 내 혹은 주위에 발생

주위 림프절의 종대

Ⅲ.원인

 

아기가 자궁에서 성장할 때의 결함이나 문제로 인한 것으로 여겨지고, 유전의 가능성이 있습니다.

 

Ⅳ.진단

 

조직검사와 피부표면의 현미경 검사로 진단하게 됩니다.

 

산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다.

Ⅴ.치료

 

흑색종의 위험성과 미용적, 기능적인 면이 동시에 고려되어야하며, 악성의 가능성을 줄이기 위해 가급적 모반 전체를 제거합니다.

 

피부이식과 냉동요법, 전기 외과술, 박피술을 시행할 수 있습니다.

 

수술적 치료로 제거수술은 생후 6~9 개월 사이, 또는 8살~12살 사이에 시행하는 것이 적합합니다.

 

[참고문헌 및 사이트]

 

Congenital Giant Pigmented Nevus with malignant Melanoma of Brain: Korean Journal of Dermatology Vol. 27, No. 6, pp 772-779 1989

Bett BJ. Large or multiple congential melanocytic nevi: Occurence of neurocutaneous melanocytosis in 1008 persons. J Am Acad Dermatol. 2006 May;54(5):767-777.

James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Melanocytic Nevi and Neoplasms. Andrews' Disease of the Skin: Clinical Dermatology. 10th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2005:chap 30. 

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001453.htm

http://www.gilhospital.com 

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